Leczenie chirurgiczne długoodcinkowej atrezji przełyku
Podstawowym problemem w leczeniu operacyjnym długoodcinkowej postaci zarośnięcia przełyku jest znaczna odległość obu końców przełyku od siebie, która ma bezpośredni wpływ na możliwość wykonania zespolenia oraz związaną z tym liczbę pooperacyjnych powikłań. Duże napięcie w linii zespolenia może prowadzić do jego nieszczelności, zwężenia, nawrotowej przetoki tchawiczo-przełykowej. Leczenie tej postaci wady może być związane z wieloma tygodniami hospitalizacji, co wynika zwykle z zastosowanego wieloetapowego leczenia.
Zaproponowano szereg technik operacyjnych pozwalających na odtworzenie ciągłości przełyku w postaci długoodcinkowej. Wykonywane zabiegi można podzielić na dwie grupy:
- Zabiegi, których celem jest zachowanie własnego przełyku:
-
- Samoistny wzrost obu końców przełyku;
-
- Zbliżenie końców przełyku za pomocą magnesów;
-
- Wydłużanie przełyku za pomocą poszerzadeł;
-
- Technika Fokera, czyli wydłużenie końców przełyku poprzez aktywne podciąganie za pomocą założonych szwów wyprowadzonych na skórę;
-
- Technika Kimury, czyli podskórne wydłużenie górnego odcinka przełyku;
-
- Etapowe zbliżenie końców przełyku za pomocą tzw. wewnętrznej trakcji.
2. Zabiegi wytwórcze przełyku:
-
- Transpozycja żołądka;
-
- Technika Collinsa, czyli wydłużenie dolnego odcinka przełyku;
-
- Płat rurowy z krzywizny większej żołądka;
-
- Odwrócony płat rurowy z krzywizny większej żołądka;
-
- Przecięcie krzywizny mniejszej żołądka;
-
- Wstawka z jelita cienkiego;
-
- Wstawka z jelita grubego.
Zabiegi z zachowaniem własnego przełyku
Zbliżenie końców przełyku za pomocą magnesów
Ta technika polega na wydłużeniu obu końców przełyku i ich zespolenie za pomocą wprowadzonych do przełyku magnesów neodymowych, co zajmuje kilka dni. Główną jej zaletą jest uzyskanie zbliżenia i zespolenia bez konieczności wykonania zabiegu chirurgicznego z otwarciem klatki piersiowej. Powstająca pomiędzy połączonymi magnesami martwica zbliżonych ścian obu końców przełyku prowadzi do ich samoistnego zrostu i rekanalizacji. Jednak powstające zwężenia są trudne do poszerzania. Podstawowym problemem w tej metodzie jest potrzeba posiadania odpowiedniego sprzętu oraz fakt, że siła przyciągania jest stosunkowo słaba przy dużej odległości, natomiast rośnie gwałtownie wraz ze zbliżeniem magnesów.
Metoda ta jednak nadal ma charakter eksperymentalny, wiąże się z licznymi powikłaniami jest rzadko stosowana w wybranych przypadkach, a ilość publikacji jest ograniczona. Pierwszą w Polsce operację odtworzenia ciągłości przełyku z wykorzystaniem magnesów u 17-miesięcznego dziecka przeprowadził w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie-Prokocimiu chirurg dziecięcy doc. Adam Bysiek z zespołem.
Wydłużanie przełyku za pomocą poszerzadeł
Wydłużanie przełyku za pomocą poszerzadeł polega na codziennym ich wprowadzaniu do górnego odcinka przełyku i naprężaniu, co ma stymulować jego wzrost. Można także w ten sposób wydłużać dolny odcinek przełyku, wprowadzając poszerzadło przez wcześniej wytworzoną gastrostomię pod kontrolą monitora RTG. Zespolenie końców przełyku wykonywane jest, gdy ich wzajemna odległość nie przekracza 2 cm.
Ten sposób postępowania jest obecnie rzadko stosowany z uwagi na możliwe powikłanie w postaci perforacji ślepo zakończonego przełyku oraz dyskusyjny przyrost długości przełyku, który według krytyków metody następuje samoistnie, a nie wskutek naprężania. Wydaje się, że szczególnie wydłużenie w przypadku dolnego odcinka ma bardziej charakter spontaniczny, wynikający raczej z odpływu żołądkowo-przełykowego niż jego mechanicznej stymulacji za pomocą poszerzadeł. Obserwacje u wielu pacjentów wskazują, że samoistnego wzrostu można oczekiwać w pierwszych 4–8 tygodniach życia, w późniejszym okresie jest on raczej znikomy.
Technika Fokera
Technika Fokera polega na wydłużeniu obu końców przełyku poprzez ich mechaniczne pociąganie za pomocą specjalnie założonych szwów. Po otwarciu klatki piersiowej na oba końce przełyku zakłada się szwy trakcyjne, które wyprowadzone zostają na skórę. Po zabiegu w kolejnych dniach podciąga się delikatnie szwy, które pociągają za końce przełyku, powodując ich wydłużenie. Według autora metody wystarcza zwykle 6-10 dni, aby uzyskać wystarczające zbliżenie końców przełyku. Postęp wydłużania przełyku ocenia się za pomocą monitora RTG. Odległość 1-2 cm warunkuje bezpieczne wykonanie zespolenia.
Największe doświadczenie w Polsce w stosowaniu techniki Fokera ma zespół prof. Piotra Czauderny z Gdańska.
Van der Zee opublikował modyfikację techniki Fokera, która polega na torakoskopowym założeniu zewnętrznej trakcji na oba końce przełyku. W odróżnieniu od pierwowzoru trakcja ma charakter bierny, 2 razy dziennie sprawdzane jest napięcie i ewentualne podciąganie szwów następuje tylko w przypadku ich poluzowania. W odstępach 3–4-dniowych wykonywana jest torakoskopia celem dodatkowej mobilizacji i ewentualnego zespolenia.
Technika Kimury
Technika Kimury polega na podskórnym wieloetapowym wydłużaniu górnego odcinka przełyku wzdłuż przedniej ściany klatki piersiowej. Pierwotnie była używana w długoodcinkowych postaciach zarośnięcia przełyku, a więc typu A i B. Obecnie jednak stosowana jest raczej tylko w powikłanych przypadkach, w których występuje wcześniejsza konieczność wyłonienia górnego odcinka przełyku na skórę. Wydłużenie górnego odcinka przełyku uzyskuje się poprzez jego wielokrotne, w odstępach kilkutygodniowych, wszywanie w skórę przedniej ściany klatki piersiowej. Po jego wydłużeniu wykonuje się zespolenie obu końców w obrębie przedniego lub tylnego śródpiersia, w zależności od warunków anatomicznych. Technika ta nie ma zastosowania w przypadku słabo rozwiniętego lub braku dystalnego końca przełyku.
Etapowe zbliżenie końców przełyku za pomocą tzw. wewnętrznej trakcji
Kolejną opcją chirurgicznej naprawy długoodcinkowej atrezji przełyku jest wykorzystanie wewnętrznej trakcji statycznej. Metoda ta, opracowana została przez prof. Dariusza Patkowskiego z Wrocławia, polega ona na wydłużania przełyku za pomocą tzw. wewnętrznej trakcji, która pozwala w 2-3 etapach odtworzyć ciągłość przełyku w kilka dni po urodzeniu. W dostępie torakoskopowym oba końce przełyku są mobilizowane w maksymalnym zakresie, a następnie wzajemnie zbliżane pod napięciem za pomocą szwów stanowiących tzw. wewnętrzną trakcję. Po upływie 1-5 dni wykonuje się planowo ponowną torakoskopię. W zależności od wielkości odstępu, następuje albo ponowne zbliżenie końców przełyku z wykorzystaniem założonego wcześniej szwu trakcyjnego, albo wykonanie zespolenia obu końców przełyku. Takie postępowanie umożliwia szybkie odtworzenie ciągłości przełyku i uniknięcie zakładania gastrostomii. Zastosowanie techniki torakoskopowej pozwala uniknąć poważnych następstw uszkodzenia rusztowania klatki piersiowej w postaci jej deformacji u rosnącego organizmu, jakim jest noworodek. Ponadto z uwagi na duże powiększenie na ekranie telewizyjnym zabieg odbywa się prawie jak pod mikroskopem.
Zabiegi wytwórcze przełyku
Zabiegi wytwórcze z wykorzystaniem innych odcinków przewodu pokarmowego: żołądka, jelita cienkiego lub jelita grubego zarezerwowane są obecnie głównie dla przypadków niepowodzenia pierwotnego zespolenia przełyku i wystąpienia powikłań oraz utraty znaczącej długości istniejących końców przełyku.
„Idealny zabieg wytwórczy przełyku u dzieci powinien być możliwy technicznie do wykonania, zapewnić długotrwały efekt, minimalne zarzucanie treści żołądkowej, nie upośledzać układu krążenia oraz oddechowego, a przede wszystkim zapewnić prawidłowe odżywianie doustne” (cyt. z Cowles i Coran).
Tego rodzaju operacje zwykle poprzedzone są wyłonieniem górnego odcinka przełyku na szyję oraz założeniem odżywczej gastrostomii. Najczęściej stosuje się przemieszczenie do klatki piersiowej żołądka lub wstawkę z jelita grubego.
Transpozycja żołądka
Zabieg transpozycji żołądka wykonuje się jako planową operację zwykle po 3. miesiącu życia, po osiągnięciu odpowiedniej wagi przez dziecko oraz powiększeniu się jego żołądka. Przemieszczenie żołądka wymaga wcześniejszego przecięcia naczyń żołądkowych krótkich, nerwów błędnych oraz więzadła żołądkowo-wątrobowego. Usuwa się też krótki, szczątkowy odcinek dolnego przełyku. Tylne śródpiersie preparowane jest z dostępu szyjnego i brzusznego „na tępo”. Wyizolowany żołądek przeprowadza się przez tylne śródpiersie, a zespolenie górnego odcinka przełyku z dnem żołądka wykonuje się na szyi.
Przemieszczony żołądek pozbawiony unerwienia (konieczne jest zwykle przecięcie nerwów błędnych) jest praktycznie pozbawiony perystaltyki, stąd konieczność karmienia w pozycji pionowej, aby umożliwić przemieszczanie pokarmu siłą ciężkości. Ponieważ początkowo karmienie może być mało efektywne, podczas zabiegu zakładana jest czasowa odżywcza jejunostomia.
Inne zabiegi wytwórcze obejmują rekonstrukcję przełyku z użyciem fragmentu żołądka metodą Nissen-Collisa lub z krzywizny większej żołądka. Za pomocą staplera (specjalne narzędzie chirurgiczne, umożliwiające szybkie zszywanie i przecinanie tkanek) formuje się płat rurowy z krzywizny większej żołądka z zachowaniem ukrwienia pochodzącego od tętnicy żołądkowo-sieciowej prawej lub lewej w zależności od sposobu uformowania płata (izo- lub antyperystaltycznie). Uformowany płat przemieszcza się do klatki piersiowej i zespala z zachowanym górnym odcinkiem przełyku.
Poprzeczne przecięcie krzywizny mniejszej żołądka wraz z tętnicą żołądkową lewą i zachowaniem naczyń żołądkowych krótkich pozwala na wydłużenie dolnego odcinka przełyku dzięki uruchomieniu dna żołądka. Technika zabiegu opisana została przez Scharliego. Uzyskane wydłużenie dolnego odcinka przełyku równa się głębokości nacięcia poprzecznego żołądka za pomocą staplera.
Obecnie zabiegi wytwórcze z jelita grubego oraz wstawki z jelita cienkiego zarezerwowane są raczej dla skomplikowanych powikłań pierwotnych zabiegów odtworzenia ciągłości przełyku.
Wstawka z jelita grubego
Przeszczep jelita grubego stanowi jedną z metod zastąpienia przełyku w przypadkach, gdy jego naturalna rekonstrukcja jest niemożliwa. Obecnie stosuje się dwie techniki chirurgiczne:
- interpozycję prawej części jelita grubego w pozycji zamostkowej;
- interpozycję lewej części jelita grubego lub poprzecznicy techniką przezopłucnową.
Pierwsza metoda wykorzystuje prawą część jelita grubego, a dopływ krwi zapewniają naczynia krętniczo-okrężnicze. Zabieg obejmuje nacięcie szyjne, mobilizację górnego kikuta przełyku, a następnie przeprowadzenie odcinka jelita przez tunel zamostkowy i wykonanie zespolenia typu koniec-do-końca. Koniec dalszy jelita grubego zespala się z żołądkiem.
Druga metoda polega na interpozycji lewej części jelita grubego lub poprzecznicy w oparciu o lewą tętnicę okrężniczą. W tym przypadku wykonuje się oddzielne nacięcia: brzuszne i na szyi. Jelito grube przeprowadza się przez nacięcie w przeponie, lewą opłucną i do szyi, po czym wykonuje się zespolenie z górnym kikutem przełyku i żołądkiem.
Obie techniki wymagają mobilizacji jelita, wydzielenia odpowiednich naczyń krwionośnych oraz precyzyjnego wypreparowania wybranych odcinków jelita.
Zastosowanie jelita grubego jako przeszczepu jest skuteczną opcją w sytuacjach wymagających rekonstrukcji przełyku, oferując elastyczność w zależności od warunków anatomicznych i preferencji chirurga.
Wstawka z jelita cienkiego
Metoda obejmuje wyizolowanie fragmentu jelita czczego wraz z jego szypułą naczyniową, przywrócenie ciągłości jelita w miejscu pobrania, przemieszczenie przeszczepu do jamy klatki piersiowej i zespolenie go z oboma kikutami przełyku. Największym wyzwaniem w tej technice jest zapewnienie odpowiedniego ukrwienia przeszczepu. W celu poprawienia wyników i zmniejszenia ryzyka martwicy przeszczepu, niektórzy chirurdzy stosują mikronaczyniowe zespolenia z tętnicą piersiową wewnętrzną. Pomimo, że technika ta jest wymagająca, jest ona preferowana ze względu na kilka istotnych korzyści. Przeszczep jelita czczego charakteryzuje się mniejszym ryzykiem wystąpienia refluksu żołądkowo-przełykowego (GERD) w porównaniu z innymi technikami przeszczepowymi oraz na wykazywaną przez przeszczep zdolnością do wzrastania proporcjonalnie do wzrostu dziecka. Ryzyko martwicy przeszczepu jest niskie, jeśli procedura jest wykonywana przez doświadczonych chirurgów, co czyni tę metodę szczególnie atrakcyjną w niektórych przypadkach długoodcinkowej atrezji przełyku.
Częstym negatywnym skutkiem zabiegów wytwórczych przełyku wynikających z ujemnego ciśnienia panującego w klatce piersiowej jest rozstrzeń przemieszczonych do klatki piersiowej odcinków przewodu pokarmowego, powodujących ucisk na płuca i pogarszających wydolność oddechową.